Аутоиммунный энцефалит – это редкое неврологическое заболевание. Имеет прогрессирующую или ремиттирующую природу. Он основан на образовании аутоантител, которые направлены против собственных клеток мозга, нарушая их функции. Тревожными симптомами могут быть внезапное изменение поведения, памяти, внимания и концентрации внимания. Появление непроизвольных движений в конечностях, эпилептические припадки и многое другое.
Развитие заболевания обычно быстрое – от нескольких дней до нескольких недель. Исключение других причин и ранняя диагностика имеют важное значение для прогностического исхода заболевания.
Эпидемиология аутоиммунного энцефалита
Аутоиммунный энцефалит может поражать людей любого пола и возраста. Тем не менее, исследования показывают более высокую частоту участия женщин. Острые неврологические симптомы у детей в возрасте до 5 лет также следует уточнить в направлении этого заболевания.
Исследования показывают связь аутоиммунного энцефалита с основным опухолевым заболеванием. Например, мелкоклеточный рак легких, тератома яичников, лимфома, тимома, менингеальный карциноматоз. Поэтому диагностика этого заболевания и выявление определенных типов антител требует отторжения любого опухолевого процесса.
Патогенез
Причина развития аутоиммунного энцефалита до сих пор не выяснена. Причем первое доказанное аутоантитело было доказано только в 2005 году. С тех пор было обнаружено более 16 антител. Ожидается, что их количество будет увеличиваться. Антитела направлены либо против самих нервных клеток, либо против рецепторов, с которыми они связаны друг с другом. Одним из наиболее часто выделяемых антител, особенно у детей, является антитело против NMDA. Каждое из антител связывается с определенной клинической картиной и возможной ассоциацией с опухолевым процессом.
Клиническая картина
Клиническая картина может быть очень разнообразной. Может включать неврологические и психиатрические симптомы. Это определяет его большую неспецифичность и сложность дифференциальной диагностики.
Симптомы обычно появляются внезапно. Прогрессируют в течение нескольких дней или недель. В его классическом варианте, хотя не всегда, есть так называемая продромальная фаза. В это время развивается аутоиммунный процесс. Эта фаза характеризуется жалобами на грипп – лихорадка, озноб, тошнота, рвота, диарея или жалобы верхних дыхательных путей.
Наиболее распространенный симптом после этой первой фазы является началом эпилептических припадков. Появление изменения в поведении или личности. Характерные симптомы – появление агрессии, приступов паники, необъяснимого эйфорического настроения или страха и т. д. Нарушения памяти и запоминания новой информации, трудности в концентрации и принятии решений являются типичными. Существует прогрессирующее нарушение сознания до комы.
Симптомы аутоиммунного энцефалита
Симптомами, связанными с развитием аутоиммунного энцефалита, могут быть:
- Слабость или покалывание в одной части тела.
- Потеря баланса.
- Затяжная или непонятная речь.
- Атаксия – нарушение координации движений.
- Непроизвольные движения.
- Нарушение зрения.
- Проблемы с памятью, вниманием, концентрацией, планированием и принятием решений.
- Нарушение сознания – затрудненная или невозможная реакция на внешние раздражители до степени комы.
- Эпилептические припадки.
- Психические расстройства – галлюцинации, бред, сильная тревога и т. д.
- Проблемы со сном и аппетитом.
Диагностика
Диагноз требует тщательного обследования, чтобы исключить другую возможную причину энцефалита – бактериальные, вирусные, грибковые и другие заболевания и состояния. Необходимы МРТ головного мозга, ЭЭГ (электроэнцефалография), микробиология сыворотки и спинномозговой жидкости. Иммуноанализ спинномозговой жидкости важен для выявления специфических аутоантител и имеет решающее значение для диагностики и лечения.
Лечение аутоиммунного энцефалита
Лечение обычно включает кортикостероиды с высоким импульсом (1 г / день в течение 3-5 дней и последующее снижение дозы в течение нескольких недель), иммуноглобулины (0,4 г / кг / день в течение 5 дней) и плазмаферез, а также терапию второй линии ритуксимаб и циклофосфамид.
Прогноз зависит от типа аутоиммунного энцефалита. В некоторых случаях возможны рецидивы заболевания, поэтому требуется длительный мониторинг.