Что такое миастения
Миастения – это аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи, основным проявлением которого является развитие генерализованной или локализованной мышечной слабости в виде усталости. Это наиболее распространенное нервно-мышечное заболевание с ежегодной заболеваемостью около 0,25-2 пациентов на 100 000 человек.
Заболевание чаще всего связано с положительными антителами против ацетилхолиновых рецепторов (AChR), расположенными на постсинаптической моторной мембране.
Вторая форма заболевания, в основном у молодых женщин, характеризуется положительными антителами против мышечно-специфической тирозинкиназы (MuSK).
В третьей группе пациентов антитела не являются положительными и поэтому их также называют серонегативными.
Миастенический криз является осложнением миастении, характеризующейся усилением мышечной слабости (усталости), чаще всего приводящим к развитию дыхательной недостаточности, требующей искусственной вентиляции легких.
Эпидемиология миастенический криза
Приблизительно у 15-20% пациентов с миастенией развивается миастенический криз хотя бы раз в жизни. Время его появления, от начальных симптомов заболевания, составляет в среднем около 8-12 месяцев. В некоторых случаях миастенический криз может быть первым проявлением заболевания. Женщины страдают чаще.
Типичны два пика заболеваемости, поскольку до 55 лет распространенность среди женщин составляет 4: 1, а после этого возраста частота одинакова для обоих полов.
Достижения в области интенсивной терапии и искусственной вентиляции легких способствовали значительному снижению смертности в развитии миастенического криза, который на сегодняшний день имеет частоту около 4%, главным образом из-за наличия сопутствующих заболеваний.
Причины развития миастенического криза
Наиболее распространенным провоцирующим фактором для возникновения этого осложнения является развитие инфекции. Бактериальная пневмония, сопровождаемая бактериальной или вирусной инфекцией верхних дыхательных путей, является одной из наиболее часто описываемых причин.
Другие провоцирующие факторы:
- Аспирационный пневмонит;
- Беременность;
- Недостаточный сон;
- Операции;
- Наличие стрессоров – физических, экологических, эмоциональных;
- Экстремальные температуры;
- Некоторые препараты – альфа-интерферон, антибиотики, аминогликозиды, гентамицин, стрептомицин, ампициллин, макролиды, эритромицин, хинолоны, ципрофлоксацин и полимиксин.
У 1/3 пациентов с миастеническим кризом не может быть найдено никакой конкретной причины.
Многие лекарства могут усугубить миастению, включая хинидин, прокаинамид, адренергические антагонисты, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, фелодипин), магний, антибиотики, фенитоин, габапентин, метамизол, интерферон альфа и интерфероны.
Эти препараты следует использовать с осторожностью у пациентов с миастенией, особенно после операции.
Хотя кортикостероиды используются для лечения миастении, ухудшение миастенических симптомов может наблюдаться в начале их применения. Частота возникновения миастенического криза составляет от 9 до 18% случаев. С более высоким риском у пожилых пациентов, более тяжелым состоянием и наличием жевательных и глотательных затруднений. В этих случаях рекомендуется мониторинг в условиях больницы.
Терапия миастенического криза
Существует два основных метода контроля острых миастенических симптомов: внутривенный иммуноглобулин и плазмаферез. Перед введением внутривенного иммуноглобулина уровень иммуноглобулина А исследуют, чтобы предотвратить развитие анафилаксии.
Обычный курс составляет 400 мг/кг в день в течение 5 дней, улучшение ожидается через 4-5 дней.
Плазмаферез обычно включает 5 процедур через день в течение 10 дней с эффектом, ожидаемым после второго обмена плазмы. Эффект обоих методов обычно длится несколько недель, и при отсутствии достаточного эффекта их можно применять в комбинации.
Одновременно с введением внутривенного иммуноглобулина или плазмафереза, соответственно, кортикостероид может быть включен в дозе 1-1,5 мг/кг/ в день с постепенным снижением дозы при наличии улучшения и переходе на чередующийся режим.
Пероральное введение ингибиторов ацетилхолинэстеразы (пиридостигмин) чаще всего прекращают до тех пор, пока состояние не стабилизируется из-за риска избыточной секреции бронхов.